2500명 고통받던 아이들, 드디어 희망 찾았다! '이것' 덕분에 기적의 치료법 나왔다?

 희귀 난치성 질환인 소아 신증후군이 아이들을 갑작스럽게 찾아와 고통을 안기고 있다. 국내에만 약 2,500명에서 3,000명의 환자가 등록되어 있으며, 이 질환은 신장 기능 이상으로 단백질이 몸 밖으로 빠져나가 전신 부종과 감염 위험을 높이는 특징을 보인다. 주로 2세에서 6세 사이에 발병하며, 대부분 성인이 되면 호전되는 경향을 보이지만, 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았다. 환자의 약 90%는 스테로이드 치료에 반응하지만, 나머지 10%는 불응성으로 분류된다.

 

스테로이드나 면역조절제로 증상 관리가 가능함에도 불구하고, 어린 환자들에게는 키 성장 지체와 같은 부작용이 따르곤 한다. 또한 증상 예측이 어려워 과잉 치료나 잦은 재발이 반복되는 문제가 있었다. 사망 위험은 낮지만, 환자들의 삶의 질을 크게 떨어뜨리는 요인이 되어왔다. 실제로 신장 질환 환자들이 모인 온라인 커뮤니티에는 "5살 때 신증후군 판정을 받고 고2인데도 자주 재발해 겁이 난다"는 등의 하소연이 끊이지 않는다고 한다.

 

이러한 문제의식 속에서 대한소아신장학회 소속 의료진들이 2022년부터 머리를 맞대기 시작했다. 환자를 찾기 어려운 희귀질환 특성상 수많은 연구 자료 등을 모으고 분석하는 데 '집단지성'이 활용되었다. 발병 초기부터 안전하고 효과적인 치료를 위한 체계적인 진료 가이드라인 마련이 목표였다. 일부 의료진이 최신 치료법을 놓치는 경우도 있어 진료 현장에 통일된 지침이 절실하다는 점도 연구를 촉진했다.

 

이 연구에는 2021년 고(故) 이건희 전 회장 유족이 기부한 3천억 원이 결정적인 마중물 역할을 했다. 과거에는 각 연구자가 환자 사례를 엑셀 파일에 수기로 모으던 방식이었으나, 이건희 기부금 덕분에 훨씬 수월하고 체계적인 분석이 가능해진 것이다. 강희경 서울대병원 소아청소년과 교수는 "성인 질환과 달리 소아 희귀질환은 각종 연구비 지원의 사각지대에 놓여있는 게 현실"이라면서 "이 기부금이 아니었다면 많은 병원·의사가 참여하는 사업을 시도조차 하기 어려웠을 것이다. 진료 환자 증상을 실시간으로 추적하고, 이들의 시료도 채취하면서 체계적 연구가 가능해졌다"고 강조한다.

 


2년여간의 노력 끝에 지난달, 대한소아신장학회 명의로 '소아청소년 스테로이드 반응성 신증후군의 근거 기반 진료권고안'이 발표되었다. 이는 탄탄한 의학적 근거를 바탕으로 국내 환자에게 특화된 치료법을 제시한 것이다. 예를 들어, 외국에서는 비용 문제로 잘 사용되지 않는 데플라자코트나 사이클로포스퍼마이드 같은 약제도 국내 실정에 맞춰 적극 권고하는 등, 한국형 치료법을 제안했다. 강 교수는 "서양에서는 거의 쓰지 않는 약제라도 한국에서는 비용 대비 효과성이 좋아 사용할 수 있다고 판단했다"고 설명한다.

 

이렇게 개별 국가 차원에서 진료 지침을 마련한 것은 주요국과 비교해도 매우 선도적인 사례로 평가된다. 한국보다 먼저 가이드라인을 내놓은 곳은 국제신장학회, 일본, 인도 등으로 손에 꼽을 정도라고 한다. 이현경 중앙대병원 소아청소년과 교수는 "우리나라 실정에 맞는 권고안 부재로 임상 의사들이 각자 방식으로 진료해왔다"면서 "새 권고안으로 통일되고 국내 의료 환경에 적합한 진료가 제공될 것으로 기대한다"고 밝혔다.

 

이번 가이드라인은 더 나은 치료를 위한 중요한 시작점이다. 다음 달에는 권고안을 바탕으로 환자와 가족들에게 최신 치료 및 관리법을 공유하는 자리가 마련될 예정이다. 아직 개발되지 않은 스테로이드 불응성 소아 신증후군 환자를 위한 진료 권고안은 내년까지 완성될 전망이며, 장기적으로는 환자 치료 결과를 예측할 바이오마커(몸 상태 변화를 확인하는 지표) 구축도 계획하고 있다.

 

문화포털

"딱 걸렸다" 전쟁 중 폭로된 푸틴의 엽기적인 '회춘 성지'

 전쟁의 포화가 여전한 가운데, 블라디미르 푸틴 러시아 대통령이 우크라이나로부터 강제 병합한 크림반도 흑해 연안에 상상을 초월하는 규모의 '비밀 궁전'을 보유하고 있다는 폭로가 터져 나왔다. 단순한 별장을 넘어 노화 방지를 위한 첨단 의료 시설과 황금으로 도배된 욕실까지 갖춘 것으로 알려져 전 세계적인 공분을 사고 있다.현지시간 30일 영국 더타임스 등 주요 외신에 따르면, 지난해 옥중에서 사망한 러시아 야권 지도자 알렉세이 나발니가 설립한 반부패재단(FBK)은 최근 보고서를 통해 푸틴 대통령의 새로운 아방궁에 대한 상세한 자료를 공개했다. 보고서에 따르면 이 궁전은 9000만 파운드, 우리 돈으로 약 1740억 원 이상을 들여 대대적인 리모델링을 마친 뒤 푸틴에게 상납됐다.'거대한 궁전'이라는 별칭이 붙은 이 별장은 크림반도 남부 흑해를 내려다보는 케이프 아야(Cape Aya) 절벽 위에 자리 잡고 있다. 이곳은 본래 2014년 축출된 친러 성향의 빅토르 야누코비치 전 우크라이나 대통령을 위해 지어지기 시작했으나, 러시아가 크림반도를 장악한 이후 소유권이 푸틴의 최측근인 유리·미하일 코발추크 형제에게 넘어갔고, 실제로는 푸틴 대통령이 전용 공간으로 사용해 왔다는 것이 FBK의 주장이다.이번 폭로에서 가장 눈길을 끄는 대목은 푸틴 대통령의 '건강 집착'이 고스란히 드러난 내부 시설이다. FBK는 특히 영하 110도에 달하는 극저온 치료실(Cryotherapy)에 주목했다. FBK 관계자는 주거 공간에 이런 특수 장치를 설치해 이용하는 인물은 우리가 아는 한 푸틴뿐이라며, 그가 이 시설을 이용해 노화 방지와 재생 치료를 받고 있을 가능성이 매우 크다고 분석했다. 73세인 푸틴 대통령이 '불로장생'을 꿈꾸며 회춘에 집착하고 있다는 것이다.내부 인테리어 역시 '황금 광기'라고 불릴 만큼 화려하다. 푸틴의 침실로 추정되는 공간의 면적은 약 241㎡(73평)에 달하며, 욕실에는 금도금된 자쿠지와 난간이 설치되어 있다. FBK가 공개한 도면과 사진에 따르면 장미와 용 모양으로 세공된 수도꼭지, 옷걸이, 휴지 걸이 등 사소한 소품들마저 수억 원대를 호가하는 것으로 나타났다. FBK는 "지나친 사치에 구역질이 날 정도"라며 "도대체 한 사람이 몇 개의 궁전을 가져야 만족하겠느냐"고 맹비난했다.별장 부지 안에는 단순한 휴양 시설을 넘어 종합병원 수준의 최첨단 의료 센터도 들어서 있다. 독일과 핀란드에서 들여온 수술용 장비와 마취기, 인공호흡기, X-레이 장비 등이 구비되어 있어 외부의 도움 없이도 긴급 수술과 집중 치료가 가능한 구조다. 이외에도 헬기 착륙장, 개인 산책로, 전용 부두는 물론 백사장을 그대로 옮겨온 인공 해변까지 갖춰 외부와 완전히 차단된 그들만의 요새를 구축했다.FBK는 이 궁전이 과거 폭로됐던 1조 4천억 원 규모의 겔렌지크 궁전과 동일한 자금 세탁 수법으로 지어졌다고 폭로했다. 서류상으로는 유령 회사들이 소유한 것으로 되어 있지만, 실제로는 대통령 경호국(FSO)의 엄격한 보호를 받고 있으며 인테리어 사양서에 FSO의 요구 사항이 명시되어 있다는 점이 그 증거로 제시됐다.현재 크렘린궁은 이번 보고서에 대해 어떠한 공식 입장도 내놓지 않고 묵묵부답으로 일관하고 있다. 하지만 2021년 '푸틴 궁전' 폭로 당시 러시아 전역에서 대규모 반정부 시위가 일어났던 전례가 있는 만큼, 이번 폭로가 전쟁 장기화로 지친 러시아 내부 민심에 어떤 파장을 일으킬지 귀추가 주목된다.러시아 정부는 FBK를 극단주의 단체로 지정하고 핵심 관계자들을 해외로 내쫓았지만, 이들은 유튜브와 텔레그램 등 SNS를 통해 끊임없이 권력의 부패를 고발하고 있다. 전쟁의 비극 속에서도 황금 욕조와 냉동 치료실에 몸을 맡긴 지도자의 실체가 드러나면서, 러시아 국민들 사이에서는 "우리의 세금이 어디로 가고 있는가"에 대한 분노 섞인 목소리가 조심스럽게 흘러나오고 있다.푸틴 대통령의 비밀 궁전 이야기는 단순한 사치 의혹을 넘어, 독재 권력이 폐쇄된 공간에서 어떻게 비대해지고 부패해가는지를 보여주는 단면이 되고 있다. 세계의 시선이 크림반도의 절벽 위, 금빛으로 빛나는 그 차가운 궁전으로 쏠리고 있다.